Эксфолиативный дерматит новорожденных

Эпидемическая пузырчатка новорожденных (пиококковый пемфигоид) в тяжелых случаях трансформируется в эксфолиативный дерматит. Раньше его рассматривали как самостоятельное заболевание. В 1878 г., когда его впервые описал пражский педиатр Риттер фон Риттерсгайн, эксфолиативный дерматит отождествляли с десквамагивной эритродермией Лейнера и трактовали как особое тяжелое септическое заболевание неизвестной этиологии.

В настоящее время многочисленными микробиологическими исследованиями доказано, что эпидемическая пузырчатка новорожденных и эксфолиативный дерматит - различные формы единого процесса. У всех больных из очагов пораженной кожи высевают патогенный золотистый стафилококк, а у 33 % детей его обнаруживают и в крови. Болезнь возникает в первые дни или недели жизни ребенка и начинается с продромальных явлений в виде тошноты, повышения температуры тела, после чего появляется яркая отечная эритема в области складок шеи, вокруг пупка, ануса, гениталий. На фоне резко покрасневшей отечной кожи образуются крупные пузыри, быстро вскрывающиеся, с отслаивающимися обрывками эпидермиса, образующими сливные, длительно не заживающие, обширные эрозивные поверхности. При потираний даже видимо здоровой кожи или при потягивании за обрывки эпидермиса обнажается сосочковый слой дермы или базальная мембрана (положительный симптом Никольского). В зависимости от степени воспалительной реакции, обилия пузырных эффлоресценций и распространенности эрозий течение заболевания подразделяется на три стадии: эритематозно-буллезную, эксфолиативную и регенеративную.

После эритематозно-буллезной стадии, описанной выше, на 8-12-й день, а при бурном развитии болезни и ранее наступает эксфолиативная стадия. Вся кожа новорожденного гиперемирована, отечна, местами со сплошными эрозивными мокнущими и кровоточащими поверхностями. Внешний вид ребенка напоминает больного с ожогами II степени. Образуются трещины, эпидермис отслаивается, обнажая кровоточащие эрозии, участки мацерации. Этот период болезни сопровождается высокой температурой тела - 39-40°С, диспепсическими расстройствами, анорексией, астенизацией. В тяжелых случаях процесс протекает септически и тогда поражение кожи сочетается с пневмонией, отитами, перитонитом, менингеальными явлениями. В прошлом, до введения в лечебный арсенал антибиотиков и сульфаниламидных препаратов, заболевание в 60-70% случаев заканчивалось летально. В настоящее время если и наступает тяжелая эксфолиативная стадия, то она быстро переходит в регенеративную, сопровождаясь пластинчатым шелушением кожи, немногочисленными слабо развитыми пузырными элементами и незначительной гиперемией кожи.

Между тяжестью болезни и состоянием ребенка существует непосредственная связь. Эксфолиативным дерматитом заболевают ослабленные, недоношенные дети с малой массой тела или доношенные, но травмированные в родах. Клиническими наблюдениями установлена зависимость течения процесса от возраста ребенка. Оказывается, если эксфолиативный дерматит возникает на 2- 6-й день после рождения, то он протекает злокачественно, септически, а при начале болезни на 2-3-й неделе жизни течение бывает доброкачественным. В последние годы вследствие активного осуществления антенатальной и интранатальной профилактики случаи эксфолиативного дерматита регистрируются значительно реже, а его течение приобрело абортивную форму с образованием единичных мелких пузырей на фоне слабовыраженной гиперемии кожи и диффузного пластинчатого шелушения. Эрозирования кожи не отмечается, отслойка происходит в пределах рогового слоя на ограниченных участках.

Эксфолиативный дерматит дифференцируют от десквамативной эритродермии Лейнера, врожденного ихтиоза, ламеллярного ихтиоза, токсического эпидермального некролиза Лайелла (ТЭН) и синдрома стафилококковой обожженной кожи (SSSS). Десквамативная эритродермия Лейнера характеризуется началом островоспалительной эритемы в области ягодиц, бедер и паховых складок, а эксфолиативный дерматит начинается с появления высыпаний на лице, вокруг рта. Для него характерен положительный симптом Никольского, чего не бывает при эритродермии Лейнера. Учитывается также сочетание эритродермии с желудочно-кишечными расстройствами, гипохромной анемией и гипотрофией. При врожденном ихтиозе и ламеллярном ихтиозе имеет место рождение так называемого коллоидального плода. Покрасневшая кожа ребенка при рождении полностью покрыта тонкой сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. Затем пленка может полностью исчезнуть или у некоторых больных остается в виде обильного количества чешуек. Эри-тродермия хотя и сопровождается образованием пузырей и пустул, но температурная реакция нормальная, изменения крови отсутствуют. Гиперкератоз на лице, ладонях и подошвах сочетается с кератитом, лагофтальмом, эктропионом, фотофобией. Более сложно дифференцировать эксфолиативный дерматит от токсического эпидермального некролиза Лайелла стафилококкового генеза и синдрома стафилококковой обожженной кожи (SSSS).

Некоторые авторы отождествляют эти заболевания на основании единого этиологического фактора и предлагают эксфолиативный дерматит Риттера, ТЭН и SSSS называть синдромом Риттера-Лайелла. Однако при более детальном рассмотрении этой проблемы выяснилось, что SSSS обусловлен проникновением в организм ребенка стафилококка фаговой группы II, который вырабатывает особый эпидермолитический токсин, вызывающий отслойку эпидермиса непосредственно под зернистым слоем. Поэтому при цитологическом исследовании для SSSS характерно обнаружение акантолитических кератиноцитов на уровне зернистого слоя, в то время как при токсическом эпидермальном некролизе глубина некроза распространяется до сосочкового слоя и в детрите будут обнаруживаться базаль-ные кератиноциты.

Cкpипкин Ю., Шapaпoвa Г.

31/08/2007