Вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris)

Вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) - заболевание наследуется аутосомно-доминантно с высокой пенетрантностью гена. Начальные признаки болезни выявляются в первые месяцы жизни ребенка. Максимального развития процесс достигает к 10-летнему возрасту и продолжается всю жизнь с улучшениями в летний период и во время полового созревания. Болезнь может протекать с различной интенсивностью. Заболевание распространенное, характеризуется сухостью, утолщением кожи, шелушением и фолликулярным кератозом, но без воспалительных изменений, без эритемы. Особенно выражены сухость и шелушение на разгибательных поверхностях конечностей, в области локтевых и коленных суставов. Кожа подмышечных, локтевых, подколенных ямок, промежности, ладоней и подошв не изменена. У детей до 4-5 лет в процесс вовлекается и кожа лица. В лобной и щечной областях можно видеть пластинчатые или отрубевидные чешуйки серовато-грязной окраски.

В зависимости от цвета чешуек, их внешнего вида, выраженности сухости кожи различают несколько клинических разновидностей вульгарного ихтиоза.

Ксеродермия (xerodermia) - начальная, наиболее легкая разновидность ихтиоза, при которой наблюдаются сухость кожи, шелушение отрубевидного характера, преимущественно на передних поверхностях верхних и нижних конечностей и частично на коже туловища.

Простой ихтиоз (ichthyosis simplex) - вторая более интенсивно выраженная разновидность. Сухость кожи выражена значительнее, имеется обильное количество пластинчатых чешуек, плотно прилегающих к утолщенной, сухой, жесткой и шершавой коже.

Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) манифестирует значительным скоплением роговых чешуек, отличающихся перламутровым блеском или имеющих слегка блестящую, как бы лакированную, поверхность. При наличии белесоватых перламутровых чешуек употребляют термин "белый ихтиоз". Иногда чешуйки становятся толще, плотнее, приобретают темно-серую окраску и располагаются лентовидно, плотно прилегая к коже и разграничиваясь глубокими бороздами. Такой вариант клинической формы ихтиоза называется змеевидным (ichthyosis serpentina). Наиболее тяжелой разновидностью является шиловидный ихтиоз (ichthyosis hystrix), при котором на передних поверхностях конечностей располагаются скопления толстых роговых масс в виде шипов, выступающих на 1 - 10 мм над поверхностью кожи, напоминающих иглы дикобраза.

Волосы и ногти при легких формах ихтиоза не изменены и общее состояние больных остается вполне удовлетворительным. Однако у детей с тяжелыми формами ихтиоза волосы сухие, истонченные, разреженные. Наблюдаются различные ониходистрофии. Больные ихтиозом вследствие пониженного пото- и салоотделения и нарушения терморегуляции астенизированы, отстают в физическом и интеллектуальном развитии. У них отмечаются иммунодефицитные состояния, склонность к развитию пиодермитов, пневмоний, отитов, возникновению экземы, нейродермита, псориаза. Имбециллопатия и недостатки формирования фенотипа свойственны детям с тяжелыми формами ихтиоза.

Cкpипкин Ю., Шapaпoвa Г.

29/08/2007