Эритродермия небуллезная ихтиозиформная - врожденное заболевание, для которого характерны эритродермия, пластинчатый гиперкератоз, эктропион, фотофобия.
Этиология и патогенез. Патология наследственная, тип наследования - аутосомно-рецессивный; один из локусов - 14q11. Заболевание обычно встречается в близкородственных браках. Популяционная частота 1:300 000.
В патогенезе заболевания преобладает пролиферативный гиперкератоз - гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи.
B.П. Aдаcкeвич