Эритродермия небуллезная ихтиозиформная

Син.: ихтиозиформная сухая эритродермия, ихтиоз ламеллярный, пластинчатый ихтиоз, пластинчатая эксфолиация новорожденных, коллодийная кожа новорожденных.

Эритродермия небуллезная ихтиозиформная - врожденное заболевание, для которого характерны эритродермия, пластинчатый гиперкератоз, эктропион, фотофобия.

Этиология и патогенез. Патология наследственная, тип наследования - аутосомно-рецессивный; один из локусов - 14q11. Заболевание обычно встречается в близкородственных браках. Популяционная частота 1:300 000.

В патогенезе заболевания преобладает пролиферативный гиперкератоз - гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи.

B.П. Aдаcкeвич

Ссылка на статью на сайте http://kozhnik.ru/

Эритродермия небуллезная ихтиозиформная



Закрыть окно [x]