При воспалительном миозите назначают высокие дозы преднизолона, редко - метотрексат или азатиоприн.
Пациентам с синдромом Рейно необходимо содержать руки и тело в тепле. Иногда помогают ванночки с теплой водой. Больной должен бросить курить. Применяются различные вазодилататоры, в первую очередь - антагонисты кальция (нифедипин). На пораженные участки кожи 3 раза вдень на 20 мин наносят небольшое количество мази с нитроглицерином. При тяжелых проявлениях синдрома Рейно внутривенно вводят простациклин.
Лечение нарушения моторики пищевода у пациентов с синдромом Шарпа направлено на снижение осложнений, возникающих вследствие заброса кислого содержимого желудка в пищевод: эзофагита, стриктур или аспирации желудочного содержимого во сне. Изголовье кровати обязательно поднимают на 10 см; использование большого количества подушек может только ухудшить состояние, поскольку в положении полусидя желудок у больного поджимается. Прием пищи прекращается за 3 ч до отхода ко сну. Кислотность желудочного содержимого понижают с помощью вечернего приема антацидов.
Для лечения миокардита и ранней стадии легочной гипертензии применяют кортикостероиды и циклофосфамид. Симптоматическую и прогрессирующую легочную гипертензию пробуют лечить внутривенным введением простациклина, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента и блокаторами кальциевых каналов.
Прогноз при синдроме Шарпа считается относительно благоприятным. При смешанном заболевании соединительной ткани иногда развиваются угрожающее жизни поражение почек и неврологические расстройства. Тяжесть состояния и летальность определяются поражением жизненно важных органов. Причинами смерти являются прогрессирующая легочная гипертензия и ее осложнения со стороны сердца, инфаркт миокарда, кровоизлияние в мозг, перфорация толстой кишки, почечная недостаточность.
B.П. Aдаcкeвич