Дерматомиозит - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с поражением кожи в виде периорбиталь-ного отека и эритемы век с лиловым оттенком, эритемы лица, шеи, верхней половины туловища, сопровождающееся поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, с частым поражением внутренних органов. При отсутствии поражения кожи используется термин "полимиозит".
Дерматомиозит рассматривается как неотложное состояние, так как заболевание порой развивается очень быстро и характеризуется высокой смертностью.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам), Коксаки-вирусам. Хроническая вирусная инфекция персистирует в мышцах и вызывает вторичный иммунный ответ с развитием полимиозита. Имеет значение также антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов.
Предрасполагающими или триггерными (пусковыми) факторами развития болезни являются: обострения очаговой инфекции, физические и психические факторы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.
B.П. Aдаcкeвич