Болеют красной волчанкой преимущественно женщины в возрасте 15-45 лет; женщины болеют в 8 раз чаще
мужчин. Начальные проявления болезни характеризуются слабостью, утомляемостью,
похуданием, повышением температуры тела.
Поражения кожи и слизистых оболочек являются наиболее частым синдромом системной
красной волчанки (85%) и проявляются многочисленными изменениями (рис. 3.1):
эритематозные пятна различной формы и величины, располагаются на лице (по типу "бабочки" на носу и щеках), шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов;
"дискоидные" высыпания - папулы и бляшки, характерные для дискоидной красной волчанки (на лице и предплечьях); элементы сыпи постепенно растут и образуют дискоидные хронические очаги с истончением эпителия, атрофическими изменениями и фолликулярным гиперкератозом в центре;
телеангиэктатические или геморрагические пятна на коже кистей, в области подушечек пальцев, на подошвах; эритема ладоней;
трофические нарушения - сухость кожи, выпадение волос (рубцовая алопеция на месте "дискоидных" высыпаний, диффузная алопеция), ломкость и хрупкость ногтей;
люпус-хейлит- выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием атрофии на красной кайме губ;
энантема слизистой оболочки полости рта - участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
на слизистой оболочке полости рта и носа - эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа.
Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:
выраженная скованность пораженных суставов по утрам;
длительные и интенсивные боли в одном или нескольких суставов;
развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях;
возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.
Поражения мышц при системной красной волчанке проявляются миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит.
Поражение легких при системной красной волчанке проявляется следующими признаками:
острый волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени;
при хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;
сухой или выпотной плеврит (как правило, двусторонниий) с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости;
"синдром спавшегося легкого" (снижение дыхательных объемов без поражения паренхимы легкого;
синдром легочной гипертензии;
возможна тромбоэмболия ветвей легочной артерии.
Поражение сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке характеризуется развитием панкардита, но чаще
всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый
экссудативный перикардит. Поражение эндокарда наблюдается при панкардите и приводит к
поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность,
реже - недостаточность клапана аорты. Поражаются сосуды, преимущественно артерии
среднего и мелкого калибра. В патологический процесс могут вовлекаться подключичная
артерия, коронарные артерии, что иногда приводит к развитию инфаркта миокарда.
Наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной
клетки.
Поражение желудочно-кишечного тракта при системной красной волчанке.
Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие
аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилятацией, эрозивными изменениями
слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и
двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в
животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного
пресса.
Поражение печени при системной красной волчанке проявляется клиникой волчаночного гепатита: увеличение печени,
желтуха различной степени выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз.
Поражение почек (люпус-нефрит) при системной красной волчанке.
быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);
нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);
активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеиниурия больше 0,5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);
нефрит с минимальным мочевым синдромом - протеинурия меньше 0,5 г/сут, микрогематурия - единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия; артериальное давление нормальное.
Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных красной волчанкой и обусловлено васкулитами,
тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В
последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным
антителам, которые поражают мембраны нейронов. Три типа аутоантител обнаруживаются у
больных с поражением ЦНС при системной красной волчанке: антифосфолипидные антитела
выявляются в сыворотке крови при очаговых неврологических расстройствах; антитела к
клеткам нервной ткани обнаруживаются в цереброспинальной жидкости при диффузном
поражении ЦНС; антитела к рибосомальному белку Р выявляются при психических
расстройствах (тяжелой депрессии и психозах). Поражение нервной системы может быть
очаговым и диффузным. Диффузное поражение имеет следующие клинические проявления:
головные боли, психические расстройства (психозы и тяжелая депрессия),
генерализованные судорожные припадки, развитие коматозного состояния. Очаговые
поражения включают нарушения функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии,
полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов,
геморрагии), двигательные нарушения (хорея), поперечный миелит.
В основе поражения ЦНС при нейропсихической форме системной красной волчанки с
диффузными расстройствами лежит выработка аутоантител к клеткам нервной ткани и к их
медиаторам. Очаговые поражения ЦНС при системной красной волчанке в основном
развиваются вследствие окклюзии сосудов. С помощью МРТ у большинства больных
выявляются признаки ишемического поражения.