Клиника синдрома Лайелла

Первые признаки заболевания (продромальный период) наблюдаются через несколько часов или 2-3 дня после приема лекарственного средства. Эти признаки могут проявляться умеренным воспалением век, конъюнктивы, слизистых оболочек рта, полости носа и половых органов, а также болезненностью кожи. Болезнь развивается внезапно с тяжелым общим состоянием больного: слабость, повышение температуры тела до 39-41°С, анорексия, прострация, высыпания по типу многоформной экссудативной эритемы. Сыпь сливается, образуя болезненные пятна с коричневым оттенком, имеет тенденцию к распространению по всему кожному покрову, кроме волосистой части головы. Вскоре на этом фоне или на видимо здоровой коже появляются признаки отслойки эпидермиса, проявляющиеся симптомом "смоченного белья" (при прикосновении эпидермис скользит и сморщивается под пальцами), пузырями с тонкой дряблой покрышкой, которые увеличиваются при надавливании на них. Эпидермис отслаивается (чаще в виде "перчаток и носков") с образованием обширных цианотично-красных эрозий, резко болезненных и кровоточащих при прикосновении к ним. Кожа приобретает вид ошпаренной кипятком. Симптом Никольского резко положительный (легкое надавливание пальцем на кожу сбоку от пузыря приводит к увеличению его площади). При синдроме Лайелла отслойка эпидермиса происходит на 30% поверхности тела и более. Отслойка эпидермиса на 10% поверхности тела и менее указывает на синдром Стивенса-Джонсона. Сочетание признаков обоих синдромов бывает при отслойке эпидермиса на 10-30% поверхности тела.

Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки верхних дыхательных путей (гортань, трахея, бронхи), пищеварительного тракта, мочевого пузыря, уретры. Наблюдаются выпадение волос, бровей, отделение ногтевых пластинок. Присоединение вторичной инфекции может привести к формированию рубцов на коже и слизистых оболочках рта, конъюнктивы, уретры, пищевода. Общее состояние больных тяжелое: высокая температура тела, головная боль, сонливость, прострация, мучительная жажда. Наблюдаются, симптомы обезвоживания организма, что приводит к тяжелым расстройствам кровообращения и нарушению функции почек.

Различают три типа течения синдрома Лайелла: сверхострое с летальным исходом в течение 2-3 дней; кожа поражена на 80-90%; вторичная инфекция; внутренние органы, как правило, интактны; адинамия, лихорадочная кома; острое с присоединением токсико-инфекционного процесса и вследствие этого с возможным летальным исходом в пределах 4-20-го дня заболевания; поражение почек по типу гломерулонефрита с азотемией; поражения легких, печени, геморрагический некроз надпочечников; сердечная недостаточность; прострация; кома; прогрессирующее ухудшение состояния; благоприятное: несмотря на частые инфекционные осложнения наступает выздоровление на 5-30-й день после начала заболевания; при благоприятном течении на б-10-е сутки уменьшаются гиперемия, отечность кожи, постепенно эпителизируются эрозии и язвы; температура тела снижается до субфебрильной; на 3-4-й неделе на месте эрозий остаются бурые пигментированные пятна, заживают изъязвления.

При тяжелой форме в течение первых 2-6 сут прогрессивно увеличивается площадь поражения кожи и слизистых оболочек, появляются симптомы тяжелой патологии почек, легких, сердца. Смерть может наступить в связи с развивающимися токсическими поражениями, обезвоживанием, анури-т ей, комой. Летальность при синдроме Лайелла, по данным разных авторов, составляет от 25 до 70% (умирают в основном пожилые). Выжившие больные выздоравливают в течение 3-4 нед, но у половины из них сохраняются остаточные поражения глаз.

B.П. Aдаcкeвич