Ретикулоэндотелиоз семейный с эозинофилией (синдром Оменна) - тяжелое комбинированное
иммунодефицитное заболевание с явлениями эксфолиативной эритродермии. Заболевание
обусловлено аутосомно-рециссивным геном, наблюдается в первые годы жизни ребенка.
Поражения кожи представлены в виде эритематозно-сквамозных очагов, которые в
дальнейшем развиваются в тяжелую эксфолиативную эритродермию. Наблюдаются выраженное
массивное увеличение лимфатических узлов и инфильтрация их гистиоцитоподобными
клетками, гепатоспленомегалия. В крови отмечается эозинофилия и лейкоцитоз,
повышенный уровень IgE.