IBIDS-синдром, ichthyosiform erythroderma, brittle hair, intellectual impairment,
decreased fertility, short stature (IBIDS-syndrom, трихотиодистрофия) характеризуется
небуллезной ихтиозиформной эритродермией, ломкостью и гипотрихозом волос, умственной
отсталостью, снижением фертильности, низким ростом больных, признаками
преждевременного старения, иногда повышенной фоточувствительностью. Наследуется
аутосомнорецессивно. Симптоматика может быть более обширной и включать дистрофические
изменения ногтей, кариес зубов,
катаракту, изменения центральной нервной системы, что
в совокупности с изменениями волос и ихтиозиформным поражением кожи рассматривается
как нейротрихокожный синдром. Заболевание связывается с дефектом метаболизма или
транспорта серы. У больных, страдающих фоточувствительностью, обнаружен дефект
репарации ДНК, как и при пигментной ксеродерме в группе комплектации D. Характерной
структурной особенностью является наличие на стержне волос сплошных поперечных полос,
выявляющихся в поляризующем микроскопе. Они расположены нерегулярно, расширяются по
мере роста волоса, что приводит к хрупкости в их зоне и легкому обламыванию волос.