Провоцирующими факторами развития склеродермии могут быть острые инфекционные заболевания (тяжелый грипп, тифы), травмы, сильное охлаждение тела, сосудистые расстройства, нарушение эндокринных органов, нервной системы.
Склеродермией болеют как дети, так и взрослые, значительно чаще - женщины.
Различают ограниченную, или бляшечную, и системную, или диффузную, склеродермию.
Ограниченная, или бляшечная, склеродермия - хроническое заболевание, проявляется на коже в виде розовато-красных, синевато-розовых пятен размером с 10-копеечную монету советской чеканки; постепенно расширяясь по периферии, пятна могут быть величиной с ладонь взрослого и больше. Они слегка приподняты над уровнем кожи, имеют розовато-красный цвет, круглую или овальную форму, ровные края, иногда неправильные очертания; они могут быть единичные или множественные - до десятков и больше. Пятна встречаются на лбу, щеках, шее, животе, паховых складках, на коже конечностей; сначала они отличаются от нормальной кожи только своим цветом, при пальпации их (прощупывании) особой плотности не обнаруживается. Но по мере дальнейшего роста по периферии они начинают уплотняться в центральной части, постепенно превращаясь в бляшки доскообразной плотности. Меняется их окраска: сначала от розовато-красной в центре она постепенно переходит в мертвенно-бледную, а по периферии бляшки окружает кольцо сиренево-лилового оттенка - это очень характерный признак развивающейся склеродермии. При окончательном развитии цвет бляшек напоминает старую слоновую кость; кожу в этом месте собрать в складки не удается. Однако встречаются случаи, когда уплотнение в центре бляшки незначительное, но типичное лиловое кольцо по периферии остается отчетливо выраженным. Бляшки могут быть как поверхностными, так и глубиной от 1 до 3 мм. Следует подчеркнуть, что бляшки, увеличиваясь по окружности, расширяясь, могут принимать круглую форму или, если рост их идет в одном направлении, они напоминают лентовидные линейные фигуры. Лентовидная, или полосовидная, склеродермия наблюдается в детском возрасте; болезнь начинается с поражения волосистой части головы, которое в виде длинной полосы спускается на лоб и спинку носа, напоминая рубец от удара сабли. Такие, же полосовидные образования могут быть на нижних конечностях. Иной раз полосовидная склеродермия комбинируется с болезнью Парри - Ромберга (прогрессирующая гемиатрофия лица). При этом у детей и юношей появляются синеватые, пигментированные пятна, в большинстве случаев на одной половине лица, реже - симметрично с обеих сторон; в дальнейшем на этих местах развивается атрофия кожи. При этом наблюдается гомолатеральная атрофия жевательных мышц (вваливается щека), языка, выпадение зубов и ресниц, могут быть контрактуры мышц.
При бляшечной форме склеродермии потовые и сальные железы, а также волосяные фолликулы в области бляшек гибнут; волосы больше не растут, чувствительность кожи в очагах поражения слегка понижается или вообще нарушается. Больные жалуются на чувство стягивания кожи, мурашки, иногда - на легкий зуд.
Для бляшечной склеродермии характерно длительное хроническое течение. Постепенно дискообразные бляшки теряют свою плотность, кожа становится морщинистой, рубцово-измененной, мягкой, исчезает и лиловое кольцо по периферии.
Таким образом, очаг поражения кожи при склеродермии претерпевает три стадии: сначала возникает пятно, затем уплотненная бляшка, через некоторое время место заболевания подвергается рубцовой атрофии. Однако бывают исключения: так, склеродермия, начавшись в виде розовато-синюшных пятен, может под влиянием лечения или даже без него пройти, оставив на месте поражения темную пигментацию.
Бляшечная склеродермия хотя и имеет длительное течение, однако мало влияет на общее состояние больного, только в редких случаях могут быть те или другие расстройства со стороны внутренних органов.
Очень редко на бляшках склеродермии могут появляться выбухающие, келоидообразные тяжи.
Диффузная, или системная, склеродермия протекает гораздо тяжелее. При ней поражается не только кожа, но и слизистые оболочки, внутренние органы, лимфатические узлы, суставы, кости. В бляшках, расположенных в коже, в костях пальцев конечностей, в сердце, в печени, селезенке, откладываются соли кальция. У больных наблюдается "склеродермическое сердце", при этом наблюдаются учащение сердечных сокращений, нарушение ритма, боли, сердечная недостаточность, одышка и др. Большие изменения происходят в артериях и венах (васкулиты).
У больных развивается также поражение почек - "склеродермическая почка" (сморщенная почка) - результатом которого бывают нефриты, нефрозы, уремия, артериальная гипертензия, летальный исход. Нет ни одного органа, который не страдал бы при диффузной, или системной, склеродермии. Для нее характерны утолщение, искривление, контрактура конечностей, атрофия мышц, особенно типичны "скеродермические пальцы": они не сгибаются, имеют вид веретенообразных тоненьких палочек матово-воскового цвета - "пальцы мадонны", на них часто возникают затяжные язвы, ногти атрофируются. Склеродермические изменения происходят в подкожной ткани, в мышцах: нос заостряется, рот суживается, морщины сглаживаются, черты лица застывают, губы истончаются, натягиваются, жевание и глотание затрудняются, глазные щели суживаются, язык атрофируется, кожа лица приобретает темно-коричневую, бурую окраску, и лицо человека, лишенное мимики, напоминает мумифицированную маску. Прогноз не всегда благоприятный. Нелеченые больные умирают от тяжелого истощения, упадка сил, кахексии.