Ретикулярная эритродермия

Син.: синдром Сезари, болезнь Сезари, лейкемическая форма Т-клеточной лимфомы, Reticulohistiocytosis cutanea hyperplastica benigna cum melanodermia, Т-клеточная эритродермия, эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы средней степени злокачественности.

Синдром Сезари - эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи средней степени злокачественности, протекающей с универсальной эритродермией, генерализованной лимфаденопатией, появлением в крови и кожи атипичных лимфоцитов - клеток Сезари (атипичных гиперхромных Т-хелперов с церебриформными ядрами).

Этиология и патогенез. Цитофотометрия и цитогенетические методы подтверждают злокачественную природу клеток Сезари (анеуплоидное и тетраплоидное содержание ДНК, хромосомные аберрации). Установлен эпидермотропизм этих клеток. Предполагается, что клетки Сезари попадают в эпидермис из дермы, а развитие эритродермии связано с высвобождением этими клетками вазоактивныхлимфокинов.

B.П. Aдаcкeвич

29/08/2007