:: Дерматология ::

:: Информация ::

:: Поиск на сайте ::

:: Популярные статьи ::

Прыщи на голове в волосах

Миранда Керр раскрыла ещё один свой секрет красоты

Новые продукты по уходу за чувствительной кожей от TOPICREM

Что делать, если содрал родинку






Акропатия псевдосирингомиелитическая

Версия для печати

Акропатия псевдосирингомиелитическая (acropathia pseudosyringomyelitica): акропатия прогрессирующая язвенно-мутилирующая.

Этиология и патогенез изучены плохо. В данную нозологическую единицу включены два симптомокомплекса, разных по этиологии и патогенезу, но почти одинаковых по клинике, с небольшими вариациями. Выделяют семейную и приобретенную формы акропатии.

Семейная акропатия, или синдром Тевенара-Броуна, описана в 1942 г. (A. Thevenard). Син.: синдром Перона - Дроке - Кулона. Наследуется по рецессивному или доминантному типу с преобладанием доминантного. Развивается в детском и юношеском возрасте у лиц обоего пола. Поражаются верхние и нижние конечности в сочетании с другими врожденными уродствами. В первую очередь повреждаются I плюсневая кость и фаланги I и V пальцев, реже - пяточная кость. Изъязвления вначале асимметричные, спустя несколько месяцев развивается поражение и второй стопы. Язвы безболезненные, круглой или овальной формы с плотными, ровными и отвесными краями, с некротическими массами в центре, глубокие, иногда до костей. Отделяемое их гнойно-сукровичное с мелкими или более крупными костными секвестрами. Позднее в результате постоянного разрушения костей и мягких тканей происходит деформация стоп и уменьшение их размеров. Неврологически отмечается потеря болевой, температурной и тактильной чувствительности (при сохранении глубокой) на всех участках поражения. Нередко присоединяются висцеральные проявления (торакоабдоминальные болевые кризы, диарея), глухота, расщепление позвоночника, искривления колена наружу. Вегетативные нарушения, в отличие от приобретенной формы, могут отсутствовать. Рентгенологически вначале обнаруживаются явления прогрессирующего артрита плюснефаланговых и межфаланговых суставов с эрозиями суставных поверхностей, в дальнейшем появляются остеохондроз, деструкция и переломы костей. Морфологически в задних корешках и столбах спинного мозга выявляются дегенеративные изменения, поражения поясничных симпатических узлов. По-видимому, абортивной формой синдрома является акроостеолиз, описанный Н. Harnasch.

Приобретенная акропатия (син.: синдром Бюро - Барриера - Тома, syndromum Bureau - Barriere - Thomas) описана в 1953 г. J. Bureau et al. В патогенезе ее, по-видимому, играет роль хроническая алкогольная интоксикация элементов периферической нервной системы, ведущая к трофическим нарушениям. Предрасполагающими факторами могут быть патология печени, метаболические нарушения, гиповитаминозы, переохлаждения, травмы и другое. Чаще наблюдается у мужчин среднего возраста. Поражаются только ноги, врожденные аномалии отсутствуют. Заболевание начинается с появления ладонно-подошвенных гипергидроза и гиперкератоза. Последний, развившись, прежде всего у основания I и V пальцев и пяток, постепенно трансформируется в диффузный, резко отграниченный от здоровой кожи. По периферии гиперкератоза на отдельных участках бывает заметен бледно-красный ободок. Тыльная поверхность стоп не захватывается. Пальцы приобретают форму "барабанных палочек", ногти - "часовых стекол". Формирующиеся язвенные дефекты не отличаются от таковых при синдроме Тевенара - Броуна. Кроме того, наблюдается гипертрофия тканей стопы, вплоть до образования элефантиазоподобных, отечно-веррукозных изменений кожи. Костные изменения и их последствия идентичны проявлениям при семейной форме заболевания. Нарушения потоотделения, чувствительности, рефлексов (отсутствие ахиллова рефлекса), мышечные атрофии и другие являются обязательным компонентом синдрома Бюро - Барриера. Двигательная функция не страдает. Эти изменения могут распространяться и на голени. Морфологически обнаруживают поражения мелких и мельчайших сосудов кожи и подкожной клетчатки, сосудистых нервов, чувствительных нервов, дегенеративные изменения в спинальных ганглиях, задних корешках и столбах спинного мозга. Протекает торпидно, длительно, с обострениями, чаще - зимой.

Дифференциальный диагноз

Сирингомиелия, облитерирующий эндартериит, табес, диабетическая ангиопатия, лепра, акросклероз, синдромы Фридрейха и Шарко - Мари.

Лечение

Эффективных методов лечения акропатии псевдосирингомиелитической нет. Применяют симпатэктомию, вазоактивные препараты, новокаиновые блокады пояснично-крестцовой области, витамины А, Е, В, биостимуляторы, оперативное удаление секвестров, местно - антисептики, противовоспалительные средства и другие, в зависимости от ситуации. Ортопедическая обувь.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий


29/08/2007

:: Объявления ::

 

:: Последние новости ::

Увлажняющие кремы назвали опасными

Муравьи помогут медикам лечить псориаз

Фаст-фуд может защитить от рака кожи

Красители и распрямители для волос повышают риск развития рака груди

Елена Клевцова о правилах безопасного окрашивания волос



Медицинские статьи