Акропатия псевдосирингомиелитическая

Акропатия псевдосирингомиелитическая (acropathia pseudosyringomyelitica): акропатия прогрессирующая язвенно-мутилирующая.

Этиология и патогенез изучены плохо. В данную нозологическую единицу включены два симптомокомплекса, разных по этиологии и патогенезу, но почти одинаковых по клинике, с небольшими вариациями. Выделяют семейную и приобретенную формы акропатии.

Семейная акропатия, или синдром Тевенара-Броуна, описана в 1942 г. (A. Thevenard). Син.: синдром Перона - Дроке - Кулона. Наследуется по рецессивному или доминантному типу с преобладанием доминантного. Развивается в детском и юношеском возрасте у лиц обоего пола. Поражаются верхние и нижние конечности в сочетании с другими врожденными уродствами. В первую очередь повреждаются I плюсневая кость и фаланги I и V пальцев, реже - пяточная кость. Изъязвления вначале асимметричные, спустя несколько месяцев развивается поражение и второй стопы. Язвы безболезненные, круглой или овальной формы с плотными, ровными и отвесными краями, с некротическими массами в центре, глубокие, иногда до костей. Отделяемое их гнойно-сукровичное с мелкими или более крупными костными секвестрами. Позднее в результате постоянного разрушения костей и мягких тканей происходит деформация стоп и уменьшение их размеров. Неврологически отмечается потеря болевой, температурной и тактильной чувствительности (при сохранении глубокой) на всех участках поражения. Нередко присоединяются висцеральные проявления (торакоабдоминальные болевые кризы, диарея), глухота, расщепление позвоночника, искривления колена наружу. Вегетативные нарушения, в отличие от приобретенной формы, могут отсутствовать. Рентгенологически вначале обнаруживаются явления прогрессирующего артрита плюснефаланговых и межфаланговых суставов с эрозиями суставных поверхностей, в дальнейшем появляются остеохондроз, деструкция и переломы костей. Морфологически в задних корешках и столбах спинного мозга выявляются дегенеративные изменения, поражения поясничных симпатических узлов. По-видимому, абортивной формой синдрома является акроостеолиз, описанный Н. Harnasch.

Приобретенная акропатия (син.: синдром Бюро - Барриера - Тома, syndromum Bureau - Barriere - Thomas) описана в 1953 г. J. Bureau et al. В патогенезе ее, по-видимому, играет роль хроническая алкогольная интоксикация элементов периферической нервной системы, ведущая к трофическим нарушениям. Предрасполагающими факторами могут быть патология печени, метаболические нарушения, гиповитаминозы, переохлаждения, травмы и другое. Чаще наблюдается у мужчин среднего возраста. Поражаются только ноги, врожденные аномалии отсутствуют. Заболевание начинается с появления ладонно-подошвенных гипергидроза и гиперкератоза. Последний, развившись, прежде всего у основания I и V пальцев и пяток, постепенно трансформируется в диффузный, резко отграниченный от здоровой кожи. По периферии гиперкератоза на отдельных участках бывает заметен бледно-красный ободок. Тыльная поверхность стоп не захватывается. Пальцы приобретают форму "барабанных палочек", ногти - "часовых стекол". Формирующиеся язвенные дефекты не отличаются от таковых при синдроме Тевенара - Броуна. Кроме того, наблюдается гипертрофия тканей стопы, вплоть до образования элефантиазоподобных, отечно-веррукозных изменений кожи. Костные изменения и их последствия идентичны проявлениям при семейной форме заболевания. Нарушения потоотделения, чувствительности, рефлексов (отсутствие ахиллова рефлекса), мышечные атрофии и другие являются обязательным компонентом синдрома Бюро - Барриера. Двигательная функция не страдает. Эти изменения могут распространяться и на голени. Морфологически обнаруживают поражения мелких и мельчайших сосудов кожи и подкожной клетчатки, сосудистых нервов, чувствительных нервов, дегенеративные изменения в спинальных ганглиях, задних корешках и столбах спинного мозга. Протекает торпидно, длительно, с обострениями, чаще - зимой.

Дифференциальный диагноз

Сирингомиелия, облитерирующий эндартериит, табес, диабетическая ангиопатия, лепра, акросклероз, синдромы Фридрейха и Шарко - Мари.

Лечение

Эффективных методов лечения акропатии псевдосирингомиелитической нет. Применяют симпатэктомию, вазоактивные препараты, новокаиновые блокады пояснично-крестцовой области, витамины А, Е, В, биостимуляторы, оперативное удаление секвестров, местно - антисептики, противовоспалительные средства и другие, в зависимости от ситуации. Ортопедическая обувь.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий

29/08/2007