:: Дерматология ::

:: Информация ::

:: Поиск на сайте ::

:: Популярные статьи ::

Симптомы и течение розового лишая

Обследование кожных заболеваний

Профилактика грибка и потливости ног

Этиология кожных заболеваний






Алкаптонурия

Версия для печати

Алкаптонурию (alcaptonuria) впервые описал R. Virchow. Алкаптонурия - редкое врожденное системное заболевание, связанное с нарушением аминокислотного обмена и наследуемое по рецессивному типу. При этом обмен тирозина достигает лишь стадии гомогентизиновой кислоты, которая из-за врожденного недостатка фермента - кислой оксидазы, расщепляющего ее бензольное ядро, дальнейшей трансформации не подвергается и откладывается в коже, костях, хрящах, склере и в других органах и выделяется с мочой. В результате окисления гомогентизиновая кислота превращается в меланиноподобный пигмент неизвестной структуры. Аккумуляция кислоты и отложения пигмента в хрящах и других соединительнотканных структурах определяют развитие симптомокомплекса, известного как охроноз.

Клиника алкаптонурии

Алкаптонурия развивается в раннем детском возрасте и продолжается в течение всей жизни. Кожные проявления характеризуются развитием выраженной пигментации над скуловой частью лица, в подкрыльцовых впадинах и на гениталиях. Иногда пигментация принимает распространенный характер. Отложения пигмента можно обнаружить также в склере. Больные отмечают общую слабость. Развиваются артриты, оститы. Моча при стоянии на воздухе темнеет; нефролитиаз. Наблюдаются хриплый голос, дисфагия.

Гистопатология алкаптонурии

В дерме диффузное расположение разного количества пигмента в виде светло-синего цвета глыбок различной формы. Фрагментация и гомогенизация коллагеновых волокон.

Дифференциальный диагноз: аргироз, поздняя кожная порфирия, амилоидоз, липопротеиноз.

Лечение алкаптонурии

Лечение алкаптонурии симптоматическое. Диета с низким содержанием белка.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий


29/08/2007

:: Объявления ::

 

:: Последние новости ::

Медики рассказали, как защититься от рака кожи

Международная группа ученых нашла гены, определяющие цвет волос человека

Определена самая смертоносная группа крови человека

Лицо от морщин избавит обычный рис

Меньше морщин – больше уверенности в себе!



Медицинские статьи