:: Дерматология ::

:: Информация ::

:: Поиск на сайте ::

:: Популярные статьи ::

44-летняя Дженнифер Энистон подсела на плаценту

Новые лекарства от рака дают ошеломительный эффект

Смертельно опасный крокодил добрался из России в США

Серебро и синяя кожа: еще раз о вреде самолечения






Алкаптонурия

Версия для печати

Алкаптонурию (alcaptonuria) впервые описал R. Virchow. Алкаптонурия - редкое врожденное системное заболевание, связанное с нарушением аминокислотного обмена и наследуемое по рецессивному типу. При этом обмен тирозина достигает лишь стадии гомогентизиновой кислоты, которая из-за врожденного недостатка фермента - кислой оксидазы, расщепляющего ее бензольное ядро, дальнейшей трансформации не подвергается и откладывается в коже, костях, хрящах, склере и в других органах и выделяется с мочой. В результате окисления гомогентизиновая кислота превращается в меланиноподобный пигмент неизвестной структуры. Аккумуляция кислоты и отложения пигмента в хрящах и других соединительнотканных структурах определяют развитие симптомокомплекса, известного как охроноз.

Клиника алкаптонурии

Алкаптонурия развивается в раннем детском возрасте и продолжается в течение всей жизни. Кожные проявления характеризуются развитием выраженной пигментации над скуловой частью лица, в подкрыльцовых впадинах и на гениталиях. Иногда пигментация принимает распространенный характер. Отложения пигмента можно обнаружить также в склере. Больные отмечают общую слабость. Развиваются артриты, оститы. Моча при стоянии на воздухе темнеет; нефролитиаз. Наблюдаются хриплый голос, дисфагия.

Гистопатология алкаптонурии

В дерме диффузное расположение разного количества пигмента в виде светло-синего цвета глыбок различной формы. Фрагментация и гомогенизация коллагеновых волокон.

Дифференциальный диагноз: аргироз, поздняя кожная порфирия, амилоидоз, липопротеиноз.

Лечение алкаптонурии

Лечение алкаптонурии симптоматическое. Диета с низким содержанием белка.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий


29/08/2007

:: Объявления ::

 

:: Последние новости ::

Fractora: омоложение лица методом полного обновления кожи!

Начали работу сайт и горячая линия поддержки клинических исследований по препарату от меланомы

В России более чем в четыре раза выросла заболеваемость корью

Кожа разных людей стареет неодинаково

Эксперт пояснил, почему «поплыло» лицо Ольги Бузовой



Медицинские статьи