:: Дерматология ::

:: Информация ::

:: Поиск на сайте ::

:: Популярные статьи ::

Инъекции ботокса в икроножные мышцы опасны для здоровья

Новая стратегия лечения вируса простого герпеса

Болгарскому кондитеру удалось создать леденцы для устранения неприятных запахов тела

Электрические сушилки для рук способствуют распространению бактерий






Алкаптонурия

Версия для печати

Алкаптонурию (alcaptonuria) впервые описал R. Virchow. Алкаптонурия - редкое врожденное системное заболевание, связанное с нарушением аминокислотного обмена и наследуемое по рецессивному типу. При этом обмен тирозина достигает лишь стадии гомогентизиновой кислоты, которая из-за врожденного недостатка фермента - кислой оксидазы, расщепляющего ее бензольное ядро, дальнейшей трансформации не подвергается и откладывается в коже, костях, хрящах, склере и в других органах и выделяется с мочой. В результате окисления гомогентизиновая кислота превращается в меланиноподобный пигмент неизвестной структуры. Аккумуляция кислоты и отложения пигмента в хрящах и других соединительнотканных структурах определяют развитие симптомокомплекса, известного как охроноз.

Клиника алкаптонурии

Алкаптонурия развивается в раннем детском возрасте и продолжается в течение всей жизни. Кожные проявления характеризуются развитием выраженной пигментации над скуловой частью лица, в подкрыльцовых впадинах и на гениталиях. Иногда пигментация принимает распространенный характер. Отложения пигмента можно обнаружить также в склере. Больные отмечают общую слабость. Развиваются артриты, оститы. Моча при стоянии на воздухе темнеет; нефролитиаз. Наблюдаются хриплый голос, дисфагия.

Гистопатология алкаптонурии

В дерме диффузное расположение разного количества пигмента в виде светло-синего цвета глыбок различной формы. Фрагментация и гомогенизация коллагеновых волокон.

Дифференциальный диагноз: аргироз, поздняя кожная порфирия, амилоидоз, липопротеиноз.

Лечение алкаптонурии

Лечение алкаптонурии симптоматическое. Диета с низким содержанием белка.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий


29/08/2007

:: Объявления ::

 

:: Последние новости ::

Увлажняющие кремы назвали опасными

Муравьи помогут медикам лечить псориаз

Фаст-фуд может защитить от рака кожи

Красители и распрямители для волос повышают риск развития рака груди

Елена Клевцова о правилах безопасного окрашивания волос



Медицинские статьи