Ангиокератома Мибелли

Ангиокератома Мибелли (angiokeratoma Mibelli) описана V. Mibelli (1889).

Этиология и патогенез не выяснены. Высказываются предположения о генетической природе со слабой пенетрантностью. Некоторые дерматологи относят к сосудистым невусам. Придается значение нарушениям микроциркуляции при озноблениях, акроцианозе, повышенной чувствительности к холоду.

Ангиокератома Мибелли характеризуется появлением мелких (1-5 мм), мягких, темно-красного цвета с лиловатым оттенком узелков, располагающихся симметрично на тыльной поверхности пальцев стоп и кистей. Реже высыпания обнаруживаются на коленях, локтях, ушных раковинах, ягодицах. Поверхность их шероховатая, гиперкератотичная, иногда веррукозная. Обычно сыпь наблюдается на фоне акроцианоза, ладонно-подошвенного гипергидроза.

Начинается в препубертатном периоде, чаще - у девочек. Встречаются семейные случаи.

Течение хроническое, с ухудшением в холодное время года. Возможно спонтанное исчезновение.

Гистопатология

В свежих элементах расширение капилляров верхней части дермы. В старых узелках это расширение более выраженное с периваскулярными инфильтрами из лимфоцитов, акантоз, папилломатоз, гиперкератоз. Обнаруживается расширение сосудов также в глубоких отделах дермы и подкожной клетчатке.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с: ангиокератома невиформная ограниченная, гемангиомы, болезнь Рендю - Ослера.

Лечение

Электрокоагуляция, крио- и лазеродеструкция.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий

29/08/2007