Клиника синдрома Стивенса-Джонсона

Заболевание обычно начинается остро, с высокой лихорадки, нарушением общего самочувствия, повышенной утомляемости, бессонницей, потерей аппетита, насморка, артрита, артралгий, миалгий, иногда с продромальным гриппоподобным.

Поражаются многие органы. Сыпь на коже носит более ограниченный характер, чем при многоформной экссудативной эритеме, и проявляется различного размера пятнисто-папулезными элементами, пузырьками, пустулами, пузырями, геморрагиями. На коже туловища, лица, верхних и нижних конечностей появляются эритематозные, папулезные и везикулезные высыпания размером от 1 до 3 см. Затем в течение нескольких часов происходит трансформация в плоские с округлыми очертаниями пузыри, которые сливаются и достигают размеров ладони взрослого человека. Пузыри вялые, тонкостенные, легко вскрываются. Содержимое пузырей серозное, серозно-кровянистое или гнойное. Папулы также могутувеливаться в размерах с образованием "кокарды" и западением в центре. По периферии папул возникают пузырьки. На тыле кистей, предплечий, голеней расположены эритематозно-папулезные элементы синюшно-красного цвета с вдавлением в центре, окруженные ярким венчиком гиперемии (кольцевидные и мишене-видные высыпания).

Слизистая оболочка полости рта всегда вовлекается в процесс, с образованием пузырей и эрозий с серо-белыми пленками или геморрагическими корками, иногда покрывающими и красную кайму губ. Характерным проявлением синдрома являются буллезные высыпания на отечной и гипереми-рованной слизистой оболочке полости рта, глотки, языка, миндалин, десен, которые вскоре изъязвляются, сливаются и покрываются серовато-белыми пленками или корками. Веки отечны, гиперемированы, покрыты геморрагическими корочками. На губах развивается отек, появляется кровянисто-серый экссудат, а затем корки. Вокруг отверстий носа имеются серозно - геморрагические корочки; слизистая полости носа гиперемирована, отечна, носовые ходы сужены, с кровянистыми корками; носовое дыхание затруднено.

Поражение глаз характеризуется тяжелым катаральным и гнойным конъюнктивитом с развитием пузырьков и эрозий, изъязвлений и Рубцовых изменений роговицы, увеитом, панофтальмитом.

Часто поражаются половые органы (у мужчин - баланит; уретрит, иногда со стриктурами; у женщин - вульвовагинит с гнойным отделяемым м неприятным запахом), при вовлечениее в процесс мочевого пузыря могут быть симптомы задержки мочи. Слизистая оболочка заднего прохода также вовлекается в процесс.

Тяжелые общие явления с лихорадкой продолжаются в течение 2-3 нед. На этом фоне в процесс вовлекаются внутренние органы и могут развиться пневмония (обычно микоплазменная), бронхопневмония, плеврит, миокардит, гломерулонефрит (иногда с прогрессирующей почечной недостаточностью), диарея, срединный отит, дистрофия ногтевых пластинок, выпадение волос, стриктуры пищевода; наблюдаются явления общей интоксикации. Отмечается поражение сердечно-сосудистой системы: выраженная тахикардия, глухость сердечных тонов, над верхушкой сердца прослушивается систолический шум; увеличивается печень (гепатит, тяжелый холестаз).

Течение синдрома Стивенса-Джонсона продолжается около б нед и в 10% случаев приводит к снижению остроты зрения. Рецидивы часто связаны с герпетической инфекцией. Без лечения летальный исход наступает в 5-10% случаев (главным образом при сочетании с пневмонией или нефритом). Причиной смерти чаще всего являются менингоэнцефалит, абсцедирующая пневмония, септицемия. Иногда остаются рубцовые изменения конъюнктивы и слезотечение.

B.П. Aдаcкeвич

27/08/2007