Клиника системной склеродермии

Системная склеродермия включает кожный и внекожные синдромы. Кожный синдром: склеродактилия; акросклероз; диффузно-генерализованный тип; синдром Тибьержа-Вейссенбаха. Внекожные синдромы: мышечно-суставной, желудочно-кишечный, легочный, сердечно-сосудистый, почечный, неврологический.

Системная или диффузная склеродермия (универсальная, генерализованная, прогрессирующая) начинается чаще у женщин в детском или юношеском возрасте с поражением кожи кистей, лица, а затем конечностей и туловища. При диффузной склеродермии фиброз кожи локализуется проксимальнее локтевых или коленных суставов, включая шею и туловище. У больных может наблюдаться феномен Рейно в течение первого года болезни, чаще поражаются внутренние органы: легкие, почки, сердце. Выделяют также лимитированную склеродермию, при которой развивается фиброз кожи кистей, предплечий и стоп, но может поражаться лицо и шея. У больных данной группы феномен Рейно наблюдается годами, у них развиваются телеангиэктазии, кальцификаты в коже, а позднее присоединяется легочная гипертензия.

Поражения кожи является ведущим признаком заболевания. Возможно появление акросклероза, иногда образуются многочисленные подкожные известковые узелки с дальнейшим изъязвлением. Уплотнение кожи развивается вследствие патологической выработки коллагена I типа фибробластами кожи, а также избыточных отложений гликозаминогликанов и фибронектина во внеклеточном матриксе. Внешне у больного имеются пораженные и непораженные участки кожи. Однако исследования показали наличие проколлагена-1 и адгезивных молекул во всех участках дермы, что свидетельствует о генерализованном протекании патологического процесса.

На коже лица, шеи, кистей появляются плотный отек, затем развиваются уплотнение и склерозирование кожи. Впоследствии наступает ее атрофия и лицо приобретает маскообразный вид: складки сглаживаются, мимические движения отсутствуют, губы истончаются, вокруг них образуются радиарные глубокие складки, похожие на полустянутый кисет, рот не закрывается, язык не высовывается из-за края зубов, веки часто не смыкаются; нос истончается, кожа на его крыльях становится гладкой, натянутой, блестящей. Голос слабеет, становится как будто из глубины. Ушные раковины также заметно атрофируются, истончаются. Волосы постепенно выпадают, ногти истончаются, а затем отделяются от ногтевого ложа. Наблюдается выраженная сухость кожи, гиперкератоз ладоней и подошв. Уменьшается, а затем прекращается секреция потовых и сальных желез. Процесс нередко захватывает слизистую оболочку рта, язык, мягкое небо, гортань, пищевод, легкие и другие внутренние органы, а также мышцы, суставы, кости. Впоследствии поражение может распространяться на весь кожный покров: предплечья, плечи, туловище, бедра, голени и стопы. Кожа при этом становится восково-желтого цвета, на ней участки выраженной гиперпигментации чередуются с депигментированными очагами; отмечаются множественные телеангиэктазии. Подкожно-жировая клетчатка постепенно исчезает, кожа прирастает к подлежащим фасциям и становится неподвижной над костями, в складку не берется. В результате наступает одеревенение всего тела. При тотальном поражении кожи туловища и конечностей развивается кахексия и мумификация ("живые мощи"). Резко ограничиваются движения в суставах и даже дыхание, больной испытывает затруднение в приеме пище.

Иногда происходит отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке в виде узловатостей каменистой консистенции, которая вскрывается.с образованием фистул и белыми крошковидными выделениями. Кальциноз - это отложения гидроксиапатитов в коже, которые локализуются премущественно на кистях в области проксимальных межфаланговых суставов и ногтевых фаланг, вокруг суставов и над костными выступами (особенно на разгибательной поверхности локтевого и коленного суставов). Периартикулярное отложение кальция в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу, носит название синдрома Тибьержа - Вейссенбаха. Отложения кальция не всегда определяется визуально, в этом случае они выявляются при рентгенографии. Кальциноз сохраняется годами и трудно лечиться.

Отмечаются множественные телеангиэктазии (расширенные венулы, капилляры, артериолы), которые имеют вид овальных или неправильной формы пятна величиной 2-7 мм в диаметре и располагаются на кистях, лице, губах и слизистой оболочке полости рта. Телеангиэктазии со временем самопроизвольно исчезают.

Состояние, проявляющееся кальцинозом, синдромом Рейно, эзофагопатией, склеродактилией и телеангиэктазиями, получило название CREST-синдрома (по первым буквам симптомов). Этот синдром считают благоприятно протекающим вариантом заболевания и относится к лимитированной склеродермии.

B.П. Aдаcкeвич

27/08/2007