Клиника вульгарной пузырчатки

Заболевание возникает преимущественно у женщин в возрасте 40-60 лет. Известны также случаи заболевания лиц в возрасте 20 лет и моложе. Течение продолжается месяцы и даже годы.

Заболевание начинается остро с генерализованным развитием дряблых или напряженных пузырей на неизмененной коже и слизистых оболочках. Покрышка пузыря быстро вскрывается, его содержимое ссыхается в серозно-гнойные или серозно-кровянистые корки. У многих больных вульгарной пузырчаткой первые клинические проявления заболевания наблюдаются на слизжгтой оболочке полости рта и красной каймы губ (до 85% больных). Высыпания на коже носят мономорфный характер, они представлены беспорядочно расположенными на коже туловища, конечностей пузырями с серозный содержимым. Пузыри могут быть мелкими или крупными. Величина пузырей - от вишневой косточки до куриного яйца и крупнее. Окружающая пузыри кожа, как правило, не изменена. Содержимое пузырей вначале прозрачное, затем постепенно мутнеет. Они имеют тенденцию к периферическому росту, слиянию между собой. Вследствие развития акантолиза пузыри даже при легкой травме быстро вскрываются, образуя эрозии с сочным красным дном, по периферии которых имеются обрывки покрышки пузыря. В этот период положителен симптом Никольского. Суть этого феномена заключается в отслоуке клинически неизмененного эпидермиса при скользящем надавливании на его поверхность. Характерной особенностью всех форм истинной пузырчатки является очень медленная эпителизация эрозий, возникших на месте вскрывшихся пузырей. При относительно благоприятном течении заболевании под влиянием проводимого лечения на поверхности эрозий возникают плотные корочки, после отторжения которых остаются участки гиперпигментации. При остром "злокачественном" течении пузырчатки отмечается быстрая генерализация высыпаний на коже, поражение слизистых оболочек, тяжелое общее состояние больных, обусловленное интоксикацией, отеками, лихорадкой. Подобный процесс заканчивается летально спустя несколько месяцев от начала заболевания.

B.П. Aдаcкeвич

27/08/2007