Симптомы ихтиозиформной буллезной эритродермии

Заболевание начинается в период новорожденности, плод рождается в "рубашке" или как ошпаренный. С рождения у ребенка состояние влажной эритродермии. Кожа гиперемирована, влажная, мягкая, податливая. Характерный признак заболевания - пузыри, которые присутствуют при рождении или появляются вскоре после рождения. Отмечается положительный симптом отслойки эпидермиса (симптом Никольского). Пузыри вскрываются с образованием эрозий, которые заживают, не оставляя следов. Со временем развивается ороговение кожи, вплоть до бородавчатых наслоений в кожных складках, локтевых и подколенных сгибах. Чешуйки темные, плотно прикреплены к коже и образуют рисунок, похожий на вельвет. Высыпания сопровождаются неприятным зловонным запахом (фетор), который связан с проникновением в кожу бактерий и развитием инфекций. Повторное образование пузырей на ороговевшей коже, а также слущивание роговых наслоений ведет к тому, что кожа приобретает относительно нормальный вид. Такие островки нормальной кожи посреди очагов ороговения - важный диагностический признак. Волосы не изменены. Возможна деформация ногтей. Слизистые не поражены. Салоотделение и потоотделение не нарушены.

Эритродермия врожденная буллезная ихтиозиформная может протекать в тяжелой форме со смертельным исходом. При данной форме буллезной эритродермии новорожденный кажется нормальным: кожные покровы красного цвета, мягкие, но на отдельных участках заметны уплотнения; ладони и подошвы утолщены, беловатого цвета. Губы мягкие, слизистая оболочка полости рта нормальная. При трении пальцем кожи очень легко происходит отслоение эпидермиса (симптом Никольского). Вследствие яркой красноты кожа имеет вид "обваренной кипятком". В данном случае нет пузырей в прямом смысле, а лишь происходит отторжение эпидермиса. Через несколько дней наступает смерть.

Более благоприятное течение при средтяжёлой и относительно легкой форме врожденной буллезной ихтиозиформнои эритродермии, при которой дети выживают. Клиническая картина развивается постепенно и пузыри появляются в более поздние сроки, на лице поражение незначительно, однако в носогубных складках отмечается слабовыраженный гиперкератоз. Волосы, брови, ресницы, ногти могут оставаться нормальными. На коже туловища сохраняется генерализованный гиперкератоз, более отчетливо выраженный в складках, с неприятным запахом. Особенно четко выражен ладонно-подошвенный гиперкератоз; гипергидроз. Эпизодически на различных участках кожи появляются пузыри. При относительно легких и среднетяжелых формах ихтиозиформнои эритродермии в первые годы жизни преобладает клиническая картина эритродермии с развитием пузырей, а в более поздние сроки происходит нарастание гиперкератоза с заметным уменьшением эритродермии.

B.П. Aдаcкeвич

29/08/2007