Симптомы небуллезной ихтиозиформной эритродермии

Кожа новорожденного обычно покрыта ригидной тонкой пленкой, напоминающей коллодий (это состояние известно как "коллоидный плод"). Со временем пленка превращается в крупные грубые чешуйки, которые покрывают все тело, включая кожные складки, ладони и подошвы. Развивается эритродермия. Через несколько лету детей и взрослых все тело покрыто толстыми чешуйками, напоминающими пергамент. Чешуйки трескаются и появляется рисунок, похожий на мозаику или черепицу. На ладонях и подошвах - кератодермия и трещины. Над суставами возможны бородавчатые разрастания эпидермиса. Нередки вторичные бактериальные инфекции. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Частые инфекции ведут к рубцовой алопеции. Отмечается выворот век и выворот губ. Ногтевые валики воспалены, наступает дистрофия ногтей. Слизистые обычно не поражены. Выворот век способствует развитию инфекций.

Заболевание продолжается всю жизнь. Состояние с возрастом не улучшается. Гиперкератоз ведет к закупорке протоков мерокриновых желез, из-за чего нарушается потоотделение. Вследствие нарушенного потоотделения у больных физические нагрузки и жаркая погода приводят к гиперрексии (повышению температуры тела до 41°С и выше). Чрезмерные потери жидкости из-за трещин в роговом слое эпидермиса вызывают обезвоживание. У детей вследствие ускоренного обновления клеток эпидермиса увеличены потребности в питательных веществах.

B.П. Aдаcкeвич

29/08/2007