:: Дерматология ::
- Главная
- Новости дерматологии
- Кожа человека
- Заболевания кожи
- Элементы кожной сыпи
- Гнойничковые заболевания кожи (пиодермиты)
- Вирусные заболевания кожи
- Грибковые заболевания кожи
- Прочие заболевания кожи
- Аномалии пигментации кожи
- Новообразования кожи
- Лечение косметических недостатков кожи
- Угревая сыпь
- Неотложная дерматология
- Кожный зуд
- Специальная дерматология
- Детская дерматология
- Внутривенное лазерное облучение крови в дерматологии
- Статьи
- Пресс-релизы
:: Информация ::
:: Популярные статьи ::
Ученые раскрыли еще одно полезное качество кофе
На Прикарпатье бушует корь – у местных медиков выявили серьезные нарушения
Что за объекты иногда плавают у вас перед глазами?
Во Франции введут запрет на кабинки искусственного загара
Синдром Конради-Хюнерманна
Синдром Конради-Хюнерманна (Conradi-Hunermann syndrom, синдром точечной хондродисплазии, chondrodysplasia punctata syndrom) наследуется Х-сцепленно доминантно с летальным исходом в гемозиготном состоянии у плодов мужского пола. Поражения кожи, сходные с ихтиозиформной эритродермией, наблюдаются у новорожденных. Ихтиозиформные высыпания в виде толстых желтых чешуек разрешаются через З-б мес. У детей более старшего возраста развивается линейная и фолликулярная атрофодермия, алопеция типа псевдопелады; аномалии строения волос (сухие, тусклые); глазные (катаракты), сердечно-сосудистые дефекты. Характерны изменения костно-суставного аппарата. Рост низкий, шея короткая, короткие бедра, руки, пальцы; вальгусная стопа; тугоподвижность суставов; седловидный нос. При более легком течении заболевания кожных проявлений нет, катаракта отсутствует. На рентгенограммах у новорожденных обнаруживаются пунктирные очаги кальцификации в гиалиновых хрящах эпифизов. При патоморфологическом исследовании в роговых пробках, расположенных в устьях волосяных фолликулов, выявляется кальций. Электронно-микроскопически обнаруживается вакуолизация базальных эпителиоцитов, в зернистом слое уменьшение количества гранул кератогиалина, вакуоли, содержащие кристаллические структуры.B.П. Aдаcкeвич
