Синдром Оменна

Ретикулоэндотелиоз семейный с эозинофилией (синдром Оменна) - тяжелое комбинированное иммунодефицитное заболевание с явлениями эксфолиативной эритродермии. Заболевание обусловлено аутосомно-рециссивным геном, наблюдается в первые годы жизни ребенка. Поражения кожи представлены в виде эритематозно-сквамозных очагов, которые в дальнейшем развиваются в тяжелую эксфолиативную эритродермию. Наблюдаются выраженное массивное увеличение лимфатических узлов и инфильтрация их гистиоцитоподобными клетками, гепатоспленомегалия. В крови отмечается эозинофилия и лейкоцитоз, повышенный уровень IgE.

B.П. Aдаcкeвич

29/08/2007