Висцеральные поражения при синдроме Шарпа

Висцеральные поражения при синдроме Шарпа редко имеют клиническое значение. Выявляются функциональные расстройства со стороны органов пищеварения. Характерно снижение перистальтики в нижнем отделе пищевода, уменьшение давления верхнего и нижнего сфинктеров, рефлюкс-эзофагит с его осложнениями, аспирация желудочного содержимого. Эти нарушения устанавливают с помощью эзофагоманометрии, что является инструментальным функциональным показателем. Поражения легких проявляются диффузным фиброзом с нарушением рестриктивной функции и легочной гипертензии. При рентгенологическом исследовании легких могут быть обнаружены признаки интерстициального пневмонита, усиления и деформации легочного рисунка, экссудативного плеврита, плевральные спайки. Нарушения сердечной деятельности встречаются реже, чем легочная патология, и проявляются экссудативным перикардитом, миокардитом, недостаточностью аортального клапана. Почки поражаются редко, по типу гломерулонефрита. С помощью биопсии устанавливают мезангиальные пролиферативные изменения или мембранозно-пролиферативный нефрит. Возможно увеличение печени без нарушения ее функции, а также увеличение селезенки. У некоторых больных отмечается лимфаденопатия (иногда симулирует злокачественную лимфому), невралгия тройничного нерва, полинейропатия, повышение температуры тела.

B.П. Aдаcкeвич

27/08/2007