:: Дерматология ::

:: Информация ::

:: Поиск на сайте ::

:: Популярные статьи ::

Крем для лица с ртутью довел женщину до комы

Как достать соринку из глаза правильно

Тушь для ресниц оказалась опасной для здоровья

Как вытащить рыболовный крючок из пальца?






Аденома сальных желез

Версия для печати

Аденома сальных желез - наследственная эктомезодермальная дисплазия, относящаяся к факоматозам. Аденома сальных желез (adenoma sebaceum) -болезнь Прингля - Бурневиля, туберозный склероз. Описали D.-M. Bourneville (1880) и J. J. Pringle (1890).

Этиология и патогенез аденомы сальных желез

Аденома сальных желез наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью мутантного гена и разнообразной экспрессивностью. В 50% случаев является результатом свежей мутации.

Клиника аденомы сальных желез

Аденома сальных желез встречается с частотой 1:100 000. Начинается в детском или юношеском возрасте. Классическая триада: аденомы, умственная отсталость, эпилепсия. Различают три типа аденом:

  1. Прингля - Бурневиля,
  2. аденома Аллопо - Лередда - Дарье,
  3. кистозная эпителиома Бальцера - Менетрие (в настоящее время некоторые авторы идентифицируют ее с аденоидно-кистозной эпителиомой Брука).

Аденома Прингля - Бурневиля. Аденома Прингля - Бурневиля проявляется в виде мелких (1-10 мм) узелков круглой или овальной формы, от желтоватого до коричнево-красного цвета, часто с телеангиэктазиями. Элементы имеют гладкую, блестящую поверхность, плотную или эластическую консистенцию. Количество их может достигать нескольких десятков, сотен без тенденции к слиянию. Преимущественная локализация - носогубные складки, подбородок, околоушные области, лоб. У 50-60% больных сразу после рождения или в раннем детстве наблюдаются ахроматичные (витилигоподобные) овальные с заостренными концами пятна, напоминающие лист рябины, размерами до 1-20 см; у детей со светлой кожей такие пятна иногда удается выявить только с помощью лампы Вуда. Пятна цвета кофе с молоком, обнаруживающиеся иногда в большом количестве, существенного диагностического значения не имеют. Почти у всех больных старше 5 лет выявляются очаги утолщенной с желтоватым оттенком ("шагреневой") кожи, преимущественно в пояснично-крестцовой области. Наряду с ними наблюдаются мягкие и плотные фибромы. Часто возникают подногтевые и околоногтевые ангиофибромы Коенена. На губах, слизистой рта могут появляться гемангиомы, лимфангиомы, фиброматозные образования, напоминающие бородавки или папилломы.

Аденома симметричная Аллопо - Лередда - Дарье. Бородавчатые разрастания цвета нормальной кожи - светло-желтые или гиперпигментированные, плотной консистенции, располагающиеся симметрично на коже лица. Могут ассоциироваться с цилиндромами, твердыми и мягкими фибромами, родимыми пятнами.

Эпителиома аденоидная кистозная Бальцера - Менетрие представляет собой белый вариант аденомы. Узелки от 2 до 10 мм в диаметре, тестоватой или плотной консистенции, цвета нормальной кожи - желтоватого оттенка, с гладкой поверхностью, располагаются в большом количестве на лице, реже - на шее. Одновременно могут наблюдаться висячие мягкие фибромы на ножке в области крупных складок, плотные фибромы на волосистой части головы и других участках, мелкопятнистые псевдовитилигинозные участки, очаговая депигментация волос. Опухоли могут обнаруживаться и на слизистой рта.

Аденомы сальных желез являются одним из проявлений синдрома Мьюэра - Торре.

Поражения внутренних органов часто протекают бессимптомно и выявляются лишь на аутопсии. В манифестных случаях они проявляются тяжелой гематурией, легочной и сердечной недостаточностью. Описываются случаи опухолей почек (гамартомы), сердца (рабдомиомы), легких (фибролейомиомы, кисты, интерстициальный фиброз) и других органов. Со стороны опорно-двигательного аппарата могут наблюдаться гиперостозы костей черепа, позвонков, длинных трубчатых костей, стоп и кистей, кистозные изменения фаланг. Психоневрологические нарушения обусловлены узловатыми разрастаниями нейроглии в области коры головного мозга, базальных ганглиев, желудочков мозга. У 80% больных сразу же после рождения и в раннем детстве появляются судорожные припадки, протекающие по типу кивков, молниеносных судорог, которые в дальнейшем переходят в психомоторные и генерализованные припадки судорог. У 50-70% в раннем детском возрасте констатируется отставание в умственном развитии, постепенно прогрессируют слабоумие и двигательная расторможенность с эйфорическим оттенком, наблюдаются нарушения всех видов памяти. Возможны пирамидные и экстрапирамидные симптомы, спастические параличи, эпилепсия, гидроцефалия. У детей старшего возраста на рентгенограммах могут быть обнаружены внутричерепные кальцификаты, считающиеся характерным признаком заболевания. Изменения ЭЭГ иногда выявляются даже при отсутствии неврологической симптоматики.

Со стороны глаз могут наблюдаться застойные соски и атрофия зрительных нервов, амавроз, факомы сетчатки в виде опухолей на дисках и ангиоидных полос.

Из эндокринной патологии возможно развитие адипозо-генитального синдрома.

Часто наблюдаются абортивные и олигосимптомные формы, иногда имеют место только кожные проявления. Дерматологическая симптоматика регистрируется в 60-70% всех случаев, обычно она нарастает до наступления пубертатного возраста, после чего возможна стабилизация процесса.

Прогноз определяется локализацией опухолей в головном мозге и внутренних органах. Наиболее часто больные погибают в эпилептическом статусе, редко доживают до 20-25 лет.

Дифференциальный диагноз: болезнь Реклингхаузена, болезнь Дарье, милиарный диссеминированный туберкулез кожи.

Лечение аденомы сальных желез

С косметической целью производят дермабразию, криодеструкцию, электрокоагуляцию, коагуляцию лазером, хирургическое иссечение. Наблюдение у невропатолога, окулиста и других специалистов в зависимости от клиники. Медико-генетическое консультирование.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий


29/08/2007

:: Объявления ::

 

:: Последние новости ::

Медики предупредили россиян о смертельной опасности шапок и беретов

История бритья

Названы предупреждающие об инфаркте симптомы на коже

Правда ли, что бородавки заразны?

Медики рассказали от каких болезней можно избавиться с помощью гирудотерапии