Акродерматит энтеропатический

Акродерматит энтеропатический (acrodermatitis enteropathica) - синдром Данбольта - Клосса, синдром Брандта.

Впервые, энтеропатический акродерматит, по-видимому, описал Т. Brandt (1936). Подробно описали N. Danbolt и К. Closs (1942).

Этиология и патогенез энтеропатического акродерматита

Энтеропатический акродерматит сейчас рассматривается как аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное нарушением всасываемости в кишечнике за счет дефицита цинка и отсутствия фермента олигопептидазы (гидролизует олигопептиды, возникающие при распаде белков). Обнаруживаемые на коже, слизистых и в кишечнике кокки, грибы рода Candida, простейшие появляются вторично в результате развивающегося иммунодефицита.

Около 20% больных - дети, родившиеся от кровнородственных браков. Часты семейные случаи.

Редкие случаи развития заболевания у взрослых обусловлены, по-видимому, вторичным дефицитом цинка, связанным со злоупотреблением алкоголем, нарушениями мальабсорбции при заболеваниях поджелудочной железы, при операциях на кишечнике и т. д.

Клиника энтеропатического акродерматита

Первые признаки заболевания возникают у детей в грудном возрасте, часто после перевода их на искусственное или смешанное вскармливание. Ими обычно бывают изменения кожи. Сыпь симметричная, располагается в крупных складках, вокруг рта, глаз, в аногенитальной области, в области ягодиц, разгибательных поверхностей коленных и локтевых суставов. Она полиморфная, вначале эритематозная, везикуло-пустулезная или буллезная, постепенно сливающаяся в крупные мокнущие, эрозированные очаги, покрывающиеся корками серозного или серозно-гнойного характера. Очаги эти могут напоминать импетиго, иногда псориаз (при слабо выраженной экссудации). В крупных складках очаги могут иметь причудливую конфигурацию с четкими границами, насыщенной красной окраской, мацерацией. В области крупных суставов иногда отмечаются слегка шелушащиеся лихеноидные элементы красноватого оттенка. Почти у всех больных в зонах поражения признаки вторичной гноеродной инфекции. Около 97% больных имеют паронихии, дистрофии ногтей, нередко - отторжение ногтевых пластинок. Почти постоянным признаком является алопеция разной степени выраженности, нередко тотальная.

На слизистой рта часто наблюдаются явления глоссита, стоматита, лейко-кератоза, заеды. У многих больных развиваются блефарит, конъюнктивит, сопровождающиеся фотофобией. При этом в резко выраженных случаях характерно своеобразное положение головы - она наклонена к туловищу, выражение лица хмурое, злобное (взгляд исподлобья) из-за выраженного блефароспазма. У девочек бывают явления вульвита, у мальчиков - баланопостита.

Почти у 70% больных в соскобах с очагов на коже и слизистых обнаруживаются грибы рода Candida.

Одновременно с кожными проявлениями (иногда раньше) у 91% больных появляется диарея разной степени выраженности. Стул обильный, пенистый, желто-серого цвета (стеаторея). У части детей из-за появления спастических болей в животе наблюдается характерная поза - ребенок лежит с приведенными к животу коленями и локтями, страдальческим выражением лица. Поносы, не поддающиеся обычной терапии, приводят к истощению, задержке роста. Дети становятся плаксивыми, апатичными, отличаются негативизмом поведения, отстают в умственном развитии. В результате вторичного иммунодефицита часты различные инфекции.

Течение длительное с периодами обострения. В период полового созревания возможно некоторое смягчение симптоматики. Без лечения больные погибают от интеркуррентных заболеваний. Прогноз зависит от своевременности диагностики, адекватности и систематичности лечения.

Гистопатология

Специфических изменений нет. Картина напоминает экзематозную реакцию. В острой фазе легкое утолщение эпидермиса, очаговый паракератоз, межклеточный отек с образованием супрабазальных пузырей, иногда содержащих акантолитические клетки. В дерме отек, периваскулярные инфильтраты из лимфо- и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз: кандидоз, стойкий пустулезный акродерматит Аллопо, врожденный буллезный эпидермолиз, экзема.

Лечение энтеропатического акродерматита

Производные 8-оксихинолина (энтеросептол, интестопан) принимают в обычных дозах до развития клинической ремиссии, после чего переходят на поддерживающие дозы в течение месяцев, лет. Препараты цинка назначают по такому же принципу. При дисбактериозе используют лакто-, коли-, бифидумбактерин, бификол. Иммунокоррекция, противокандидозные препараты. Местное лечение симптоматическое.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий

29/08/2007