Акрокератоэластоидоз Косты

Акрокератоэластоидоз Косты (acrokeratoelastoidosis Costa) описан О. С. Costa (1953).

Этиология и патогенез

Акрокератоэластоидоз Косты относят к наследственным кератодермиям из группы очаговых. Тип наследования не установлен, предполагается аутосомно-доминантный. Отдельные дерматологи считают невоидным образованием, другие самостоятельность заболевания оспаривают.

Клиника акрокератоэластоидоза Косты

Акрокератоэластоидоз Косты наблюдается только у женщин в молодом возрасте (18-26 лет). Акрокератоэластоидоз Косты характеризуется появлением роговых, полупрозрачных папул, овальной или полигональной формы, 1-3 мм в диаметре. Элементы плотные, беловато-желтого, сероватого цвета, над окружающей кожей не возвышаются, иногда как бы вдавленные в кожу. При диаскопии выявляется отчетливый желтоватый оттенок. Некоторые папулы изредка имеют в центре точечное вдавление. Высыпания могут сливаться в бляшки, располагаться линейно или кольцевидно. Локализация: сгибательные и боковые поверхности пальцев (чаще большого и указательного) кистей, тыльная поверхность межфаланговых суставов и боковых поверхностей пальцев стоп, на ладонях преимущественно в области тенара и гипотенара; в части случаев сыпь распространяется на область голеностопных суставов, ахиллова сухожилия, нижние 2/3 голени. Отмечается ладонно-подошвенный гипергидроз. Волосы, ногти, слизистые в процесс не вовлекаются.

Гистопатология

В эпидермисе - ортокератотический гиперкератоз, гранулез, акантоз. В дерме - дегенеративные изменения эластических волокон (от фрагментарного истончения до полного исчезновения), иногда местами гиалинизация коллагеновых волокон, расширение сосудов.

Дифференциальный диагноз: кератодермия Бушке - Фишера, рассеянная кератодермия Брауэра, перипоральный кератоз Ганса и другие очаговые кератодермии, красный плоский лишай, эластический невус Левандовского, акрокератоз Гопфа, ювенильная эластома Weidmann.

Лечение акрокератоэластоидоза Косты

Эффективных методов нет. Применяют криотерапию, диатермокоагуляцию. Есть сообщения об эффективности этретината.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий

29/08/2007