:: Дерматология ::
- Главная
- Новости дерматологии
- Кожа человека
- Заболевания кожи
- Элементы кожной сыпи
- Гнойничковые заболевания кожи (пиодермиты)
- Вирусные заболевания кожи
- Грибковые заболевания кожи
- Прочие заболевания кожи
- Аномалии пигментации кожи
- Новообразования кожи
- Лечение косметических недостатков кожи
- Угревая сыпь
- Неотложная дерматология
- Кожный зуд
- Специальная дерматология
- Детская дерматология
- Внутривенное лазерное облучение крови в дерматологии
- Статьи
- Пресс-релизы
:: Информация ::
:: Поиск на сайте ::
:: Популярные статьи ::
Медики рассказали, как защититься от рака кожи
Международная группа ученых нашла гены, определяющие цвет волос человека
Определена самая смертоносная группа крови человека
Лицо от морщин избавит обычный рис
Алкаптонурия
Алкаптонурию (alcaptonuria) впервые описал R. Virchow. Алкаптонурия - редкое врожденное системное заболевание, связанное с нарушением аминокислотного обмена и наследуемое по рецессивному типу. При этом обмен тирозина достигает лишь стадии гомогентизиновой кислоты, которая из-за врожденного недостатка фермента - кислой оксидазы, расщепляющего ее бензольное ядро, дальнейшей трансформации не подвергается и откладывается в коже, костях, хрящах, склере и в других органах и выделяется с мочой. В результате окисления гомогентизиновая кислота превращается в меланиноподобный пигмент неизвестной структуры. Аккумуляция кислоты и отложения пигмента в хрящах и других соединительнотканных структурах определяют развитие симптомокомплекса, известного как охроноз.
Клиника алкаптонурии
Алкаптонурия развивается в раннем детском возрасте и продолжается в течение всей жизни. Кожные проявления характеризуются развитием выраженной пигментации над скуловой частью лица, в подкрыльцовых впадинах и на гениталиях. Иногда пигментация принимает распространенный характер. Отложения пигмента можно обнаружить также в склере. Больные отмечают общую слабость. Развиваются артриты, оститы. Моча при стоянии на воздухе темнеет; нефролитиаз. Наблюдаются хриплый голос, дисфагия.
Гистопатология алкаптонурии
В дерме диффузное расположение разного количества пигмента в виде светло-синего цвета глыбок различной формы. Фрагментация и гомогенизация коллагеновых волокон.
Дифференциальный диагноз: аргироз, поздняя кожная порфирия, амилоидоз, липопротеиноз.
Лечение алкаптонурии
Лечение алкаптонурии симптоматическое. Диета с низким содержанием белка.
В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий