Первичный местный амилоидоз

Первичный местный амилоидоз первым описал Н. Konigstein (1921), подробное изучение проведено Guttmann (1923-1928). Термин "амилоидный лихен" ввел W. Freudenthal (1923-1925). Первичный местный амилоидоз наблюдается у представителей обоего пола примерно с одинаковой частотой. Описаны семейные случаи. Выделяют папулезный, пятнистый и узловато-бляшечный типы.

• Папулезный амилоидоз (lichen amyloidosis) - наиболее частый вариант. Характеризуется многочисленными, тесно скученными, но не сливающимися узелками конической, полушаровидной или плоской формы, размерами от булавочной головки до горошины. Цвет их колеблется от бледно-розового доливидно-коричневатого, при образовании чешуек приобретается грязновато-серый оттенок. Конические узелки нередко в центре имеют роговые шипики и связаны с волосом. Кожа в зоне расположения папул уплотнена; плохо собирается в складку. Сыпь располагается симметрично, обычно на передних поверхностях голеней, реже - на бедрах, мужских гениталиях. Больные испытывают интенсивный, мучительный зуд. Гистологически отложения амилоида обнаруживаются в сосочковом слое.
• Пятнистый амилоидоз (amyloidosismacularis)проявляется макулезными высыпаниями буроватого цвета, чаще - на коже конечностей и спины или реже-на любом другом участке. Одновременно могут быть и мельчайшие узелковые элементы. Зуд беспокоит в меньшей степени. Отложения амилоида локализуются также в сосочковом слое кожи.
• Узловато-бляшечный амилоидоз (nodular-plaque amyloidosis) - наиболее редкая разновидность. Больные должны быть обследованы на паропротеинемию и аномальные белки в моче. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательной поверхности голеней в виде солитарных или множественных узлов до размеров лесного ореха с гиперкератотической или веррукозной поверхностью. При слиянии они могут образовывать различной величины бугристые бляшки. Зуд интенсивный. Амилоид откладывается диффузно в дерме и подкожной клетчатке, сосудах, потовых железах.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий

29/08/2007