Первичный системный амилоидоз

Первичный системный амилоидоз - системный атипичный амилоидоз кожи и мышц с утолщением языка, синдром Любарша - Пика.

Первое подробное описание принадлежит О. Lubarsch и L. Pick (1929), хотя задолго до них поражения кожи на секционном материале наблюдал Lindwurm (1862). При первичном системном амилоидозе, прежде всего, поражается мезенхимальная ткань, паренхиматозные органы не затрагиваются. Отложения амилоида наблюдаются в малых артериях и венах всего организма, в адвентиции сосудов среднего и крупного калибра в миокарде, мышцах. Наиболее тяжело поражаются сосуды языка, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы. Сочетается с множественной миеломой, протеинурией.

Клиника первичного системного амилоидоза

Кожные проявления обнаруживаются в 10-40% случаев. Примерно у половины больных наблюдаются макроглоссия и макрохейлия. Язык увеличивается в размерах в 3-4 раза, не помещается во рту, малоподвижен, плотен, по краям его обнаруживаются кровоизлияния, бледно-желтые узелки. Развиваются плотные отеки, особенно на лице и ногах. Больные из-за гиподинамии мышц малоподвижны, движения затруднены.

Высыпания отличаются большим полиморфизмом. Наиболее часто наблюдаются полупросвечивающие узелки и узлы восковидного, янтарного цвета, плоские или полушаровидные, с гладкой поверхностью, разной величины, при слиянии образующие бляшки желтовато-бурого цвета и напоминающие ксантомы. Характерны геморрагические высыпания, возникающие спонтанно или после легкой травматизации. Реже встречаются склеродермоподобные и пойкилодермические изменения. Локализация: периорбитальная и периоральная на лице, крупные складки, низ живота, аногенитальная область, ладони, подошвы. Возможны алопеция, отторжение ногтей. Субъективными ощущениями сыпь не сопровождается.

Как особую разновидность описывают буллезный амилоидоз, при котором пузыри, наполненные желтоватой жидкостью, формируются на ягодицах, разгибательной поверхности коленных и локтевых суставов. На разгибательной же поверхности конечностей может быть симметричная инфильтрация кожи с желтовато-коричневым оттенком. В пузырной жидкости методом иммуноэлектрофореза выявляется IgA - моноклональный белок.

Обнаружение плазмоцитов (до 40% и более) в костном мозге расценивается как подтверждение первичного системного амилоидоза.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий

29/08/2007