Гангренозная пиодермия

Син.: pyodermia gangraenosa, молниеносная язвенная пиодермия, dermatitis ulcerosa, хроническая язвенная серпигинирующая пиодермия, язвенно-вегетирующая гангренозная пиодермия.

Гангренозная пиодермия - воспалительный нейтрофильный дерматоз с явлениями хронической очаговой гангрены кожи неизвестной этиологии, который часто ассоциируется с заболеваниями внутренних органов.

Это заболевание относится к неотложным, так как может быстро прогрессировать и вызывает выраженное местное разрушение тканей, приводит к потере трудоспособности. Нозологически речь не идет о пиодермии, как это предполагает общепринятое название "пиодермия". Не совсем доказанной является связь заболевания с васкулитами.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Этиология гангренозной пиодермии до сих пор неизвестна. Предполагается, что в основе заболевания лежит группа функциональных аномалий нейтрофилов неизвестной природы. По сути происходит местная активация лейкоцитов (спонтанная или в рамках феномена патергии) с последующим повреждением тканей. Вместо достаточной инактивации (ингибиторами тканевой протеиназы) происходит дальнейшее вовлечение лейкоцитов и кольцевидное центробежное распространение процесса.

Обсеменение язвы различными микробами имеет вторичное происхождение. Об этом свидетельствует неэффективность терапии антибиотиками. Дискутируется вопрос, являются ли патологически решающими инфекционно-аллергические, ограниченные некротизирующиеся васкулиты. Роль феномена Schwartzmann- Sanarelli не доказана.

Гангренозная пиодермия нередко (до 50%) сочетается с внутренними или системными заболеваниями: болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, дивертикулом, болезнью Бехчета, артритом, миеломной болезнью, лейкозами.

Все ассоциируемые с гангренозной пиодермией заболевания имеют иммунологический компонент, но с трудом приводятся к общему знаменателю в целях формулировки патогенетического принципа. Примерно треть случаев заболевания характеризуется предшествующим язвенным колитом или болезнью Крона (вероятно патогенетически родственные). Наоборот, язвенный колит сопровождается гангренозной пиодермией лишь в 5% случаев. Реже встречаются другие воспалительные или неспецифические изменения гастроинтестинального или респираторного тракта. Почти также часто встречаются хронический полиартрит (серопозитивный и серонегативный с гастроинтестинальными симптомами или без них), болезнь Рейтера, моноклональные гаммапатии, реже - миелома, миелопролиферативные процессы, лимфомы, солидные опухоли, системные васкулиты и коллагенозы.

По происхождению можно выделить три формы гангренозной пиодермии: идиопатическая, параинфекционная, неопластическая.

B.П. Aдаcкeвич

27/08/2007