:: Дерматология ::
- Главная
- Новости дерматологии
- Кожа человека
- Заболевания кожи
- Элементы кожной сыпи
- Гнойничковые заболевания кожи (пиодермиты)
- Вирусные заболевания кожи
- Грибковые заболевания кожи
- Прочие заболевания кожи
- Аномалии пигментации кожи
- Новообразования кожи
- Лечение косметических недостатков кожи
- Угревая сыпь
- Неотложная дерматология
- Кожный зуд
- Специальная дерматология
- Детская дерматология
- Внутривенное лазерное облучение крови в дерматологии
- Статьи
- Пресс-релизы
:: Информация ::
:: Популярные статьи ::
Какие бывают осложнения при ветрянке?
Мед превзошел некоторые противогрибковые препараты
Совет рака Австралии предостерегает женщин
Уход за ногами при сахарном диабете
Синдром Рефсума
Синдром Рефсума (Refsum Syndrom) характеризуется ихтиозиформнои эритродермией в сочетании с поражением глаз в виде пигментного ретинита с гемералопией, хронической полиневропатией, проявляющейся прогрессирующими парезами дистальных частей тела, ослаблением или отсутствием рефлексов. Наследование аутосомно-рецессивное. Кожа сухая, шелушится, как при вульгарном ихтиозе. Кожные проявления генерализованные. В ликворе обнаруживается небольшое увеличение белка, цитоз. В моче - повышение мукополисахаридов и жирных кислот. В крови повышение трансаминаз, церулоплазмина, меди. На электрокардиограмме изменения в виде синусовой тахикардии. Выявлены нарушения жирового обмена (блок пути разрушения фитановой кислоты и накопление в органах и в сыворотке 3, 7, 11, 15-тетраметилгексадекановой кислоты) и по этим данным синдром относят к наследственным липидозам. Бесхлорофидная диета приводит к улучшению состояния и снижению уровня фитановой кислоты в крови. Больным рекомендуется ограничить применение зеленых овощей (фасоль, горох, соя), зерновых (пшеница, рис), а также молочных продуктов, которые содержат фитановую кислоту и ее предшественник - фитол.B.П. Aдаcкeвич
