Амилоидоз

Амилоидоз (amyloidosis) представляет собой нарушение обмена, сопровождающееся появлением в тканях аномального фибриллярного белка с образованием в межуточной ткани сложного вещества - амилоида.

Амилоид - гликопротеид, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. Он содержит альбумины, глобулины, комплемент. Качественно аминокислотный состав амилоида одинаков при различных формах заболевания, но количественная характеристика его компонентов колеблется в зависимости от органа, где он отлагается, и от разновидности процесса. Углеводный компонент состоит из хондроитинсульфата, гиалуроновой кислоты, хондроитина и гепарина. Кроме белков и углеводов, амилоид включает липиды, липопротеиды, соли кальция. Белки амилоида обладают антигенными свойствами.

Этиология и патогенез амилоидоза

Этиология и патогенез амилоидоза изучены недостаточно. Существует несколько теорий патогенеза.

• Теория диспротеиноза (парапротеиноза) рассматривает амилоид как продукт извращенного белкового обмена. Основным звеном при этом считается диспротеинемия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков (парапротеинов), которые, выйдя из сосудистого русла, образуют амилоидную субстанцию.
• По иммунной теории, амилоид - результат иммунной реакции с преципитацией белкового комплекса в местах продукции антител (ретикуло-эндотелиальная система).
• Теория клеточной локальной секреции: амилоид образуется в результате нарушения и извращения белково-синтетической функции клеток РЭС.
• Теория мутационного образования клона клеток - амилоидобластов - более применима к наследственному амилоидозу. При вторичном амилоидозе мутации и появление клона связаны с длительной антигенной стимуляцией. Теория сближает амилоидоз с опухолевым процессом.

Классификация амилоидоза

Единой классификации амилоидоза не существует. Различают наследственный (генетический) и приобретенный амилоидоз, для клиницистов более важным является деление его на первичный и вторичный. В дерматологической практике укоренилась градация амилоидоза на:

1. системный, возникающий без предшествующих заболеваний,
2. системный, развивающийся на фоне хронических инфекций, коллагенозов, опухолей и других процессов,
3. первичный местный (поражается только кожа),
4. вторичный местный (в зоне расположения хронических дерматозов).

Дифференциальный диагноз амилоидоза

Дифференциальный диагноз амилоидоза проводят со следующими заболеваниями: веррукозный красный плоский лишай, нейродермит, микседематозный лихен, протеиноз Урбаха - Вите.

Лечение амилоидоза

Лечение амилоидоза представляет большие трудности. При системном процессе применяют колхицин, мелфалан, глюкокортикоиды, однако эффект от них недостаточный и непродолжительный. В последние годы апробируется длительное пероральное введение диметилсульфоксида как альтернативный или комбинированный метод, дающий меньшие побочные явления.

При местном амилоидозе используют антималярийные препараты, иммуностимуляторы (левамизол, Т-активин) в комбинации с комплексонами, рентгено - и лазеротерапию, электрофорез с лидазой, димексидом, обкалывание очагов гидрокортизоном, аппликации димексида или его смесей с глюкокортикоидами, колхаминовой мази, дегтярных и кортикостероидных мазей. Есть сведения о положительных результатах применения ароматических ретиноидов (тигазона).

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий

29/08/2007