Пустулезный акродерматит

Акродерматит стойкий пустулезный Аллопо (асго-dermatitis continua suppurativa Hallopeau) - стойкий дерматит Крокера, персистирующий дерматит Сеттона.

Первое сообщение принадлежит Н. R. Crocker (1888), первые подробные описания - F. H. Hallopeau (1890-1897) и R. L. Sutton (1911).

Этиология и патогенез пустулезного акродерматита неизвестны. Роль пиококков в развитии заболевания никем не доказана. Некоторые дерматологи считают вероятным трофоневротическое происхождение дерматоза, не исключается роль дефицита цинка. Многие авторы считают акродерматит локализованной формой герпетиформного импетиго Гебры, дерматоза Дюринга, энтеропатического акродерматита, пустулезного псориаза Цумбуша или пустулезного бактерида Эндрюса.

Клиника пустулезного акродерматита

Пустулезный акродерматит развивается в любом возрасте, чаще - у мужчин. Началу заболевания нередко предшествует травма. Характерно поражение концевых фаланг пальцев кистей, реже - стоп, откуда процесс может постепенно распространиться на прилегающие участки. Выделяют семь форм:

1. 1)гнойную,
2. (буллезную),
3. Гужеро,
4. 4)фликтенулезную,
5. 5)вегетирующую,
6. 6)смешанную,
7. Одри (Audry).

При гнойной форме в начальной стадии процесс напоминает обычную паронихию. Развиваются гиперемия, отек ногтевых валиков, из-под которых при надавливании выделяется гной. Позднее на коже всей ногтевой фаланги, булавовидно утолщенной, появляются пустулы с последующей эволюцией в эрозии, корки, чешуйки. Из-за резкой болезненности сгибание и, особенно, разгибание пальцев ограничены. Пальцы находятся в полусогнутом состоянии. Пустулы стерильные. На рентгенограммах иногда обнаруживают атрофические изменения в костях соответствующих фаланг, остеит, остеопороз. Возможны мутиляции. На месте регрессировавших пустул кожа слегка атрофическая, блестящая с красноватым оттенком. Ногтевые пластинки обычно отпадают.

Везикулезная (буллезная) форма акродерматита характеризуется примерно такой же картиной, только вместо пустул появляются пузырьки, реже - пузыри. Субъективно отмечается небольшой зуд или легкая болезненность.

При эритематозно-сквамозной (абортивной) форме акродерматита клиника ограничивается появлением гиперемии, шелушения и трещин.

Фликтенулезная разновидность акродерматита отличается более злокачественным течением. Фликтены (с соответствующей эволюцией) распространяются на ладони, подошвы, иногда на ушные раковины. Процесс может приводить к атрофии, мутиляции концевых фаланг.

При вегетирующей форме акродерматита милиарные пустулы группируются в бляшки с периферическим ростом и тенденцией к разрешению в центре. Характерным является образование полумягких вегетации по периферии.

Генерализованную форму акродерматита Одри отличает злокачественное течение с распространением процесса на весь кожный покров и в первую очередь на кисти, паховые области, гениталии, бедра и локти. В этом случае заболевание приобретает необычайное сходство с герпетиформным импетиго.

Для жизни прогноз благоприятный, но заболевание отличается длительностью течения, резистентностью к терапии и наклонностью к рецидивам.

Гистопатология пустулезного акродерматита

В эпидермисе акантоз, паракератоз, характерный признак - спонгиоформные пустулы Kogoj в мальпигиевом слое. В дерме - воспалительный инфильтрат в основном из нейтрофилов.

Дифференциальный диагноз

Пиодермия, пустулезный псориаз, герпетиформное импетиго, пустулезный бактерид Эндрюса, дерматоз Дюринга, энтеропатический акродерматит.

Лечение пустулезного акродерматита

Антибиотики, одни или в сочетании с глюкокортикоидами, сульфаниламиды, иммунокорригирующая терапия (колхицин, метотрексат, метилурацил, сульфоны), препараты железа, цинка, витамины, стимуляторы метаболических процессов. Сведения об эффективности ароматических ретиноидов противоречивы. Препараты йода из-за повышенной к ним чувствительности противопоказаны. Букки-терапия, фонофорез с кортикостероидными мазями, ПУВА-терапия. Иногда эффективен циклоспорин.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий

29/08/2007